疾病概述 大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,使本病的诊断率不断提高。本病是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病,与常染色体隐性遗传有关,除前庭导水管扩大外,不合并其它的内耳畸形。患者多3-4岁发病,感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。
疾病描述大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低,近年来由于高分辨CT的应用,使本病的诊断率不断提高。症状体征病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。疾病病因常染色体隐形遗传病,家庭中多为单个病例发病。诊断检查主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径,超过1.5mm时应考虑本病,结合临床表现可作出诊断。
治疗方案目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术,现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器,极重度聋者可行人工耳蜗植入术。 |